SÍNDROMES GLOMERULARES

SÍNDROME NEFRÓTICA

TRÍADE - PROTEINÚRIA + EDEMA GENERALIZADO + HIPOALBUMINEMIA

• ANASARCA
• PROTEINÚRIA 24h > 3,5g/++++
• CILINDROS GRANULOSOS/HIALINOS
• pura → 35-40 anos - tumor (linfoma ou do tgi)
• não tem consumo de complemento
• dislipidemia - hipoalbuminemia secundária a proteinúria
• hipercolesterolemia
• pode recidivar
• CACIFO SEMPRE POSITIVO
• Hipotensão postural

FISIOPATOLOGIA

• membrana basal glomerular não permite a passagem de proteinas
• alterações nos podócitos - seletivos à passagem de proteínas
• alterações na barreira de filtração
• Dano na barreira de carga - passa a albumina - proteinúria seletiva
• Dano na barreira de tamanho - proteinúria não seletiva
• proteinúria maciça + hipoalbuminemia → diminuição da pressão oncótica do plasma → extravasamento de líquido do intravascular para o interstício → edema → anasarca (underfill)- taquicardia + hipertensao postural - palidez cutanea, taquicardia, hipotensão postural
  • retração extravascular → hipovolemia relativa → ativa sistema de retenção de sódio (SRAA) - agrava o edema
• overflow → lesão renal - retenção de sódio - retenção de água - hipervolemia - aumento da pressão hidrostática - extravasamento - edema
• aumento da síntese de lipoproteínas pelo fígado → aumento de TGL e colesterol
• hipocalcemia → cálcio é ligado a albumina, com hipoalbuminemia, ocorre diminuição do cálcio sérico
• Histopatologia:
  • GN de lesões mínimas (nefrótica pura) - crianças!
    • lesão podocitaria e perda de carga negativa → perda de albumina e transferrina
    • função renal preservada
    • dispensa biópsia renal
    • tto: prednisona ou ciclosporina/ciclofosfamida
    • sem melhora em 4 semanas → biópsia
  • Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF)
    • 16 a 21 anos e mulheres
    • HIV, DM, HAS, obesidade, ateroembolismo
    • segmentar e focal em um glomérulo na biópsia
    • NEFRÍTICA (cilindros hematicos e hipertensão, hematúria) COM PROTEINÚRIA ALTA (13g) → corticoide/ciclofosfamida e investigação (complemento e biópsia) → GESF → mantém corticoide para negativar proteinúria
    • recidiva em transplantados - plasmaférese antes e durante
  • GN proliferativa mesangial
    • familiar
    • crise: dor abdominal
    • hematuria
    • consumo de C3 ou C4
    • proteinúria - corticoide
  • Nefropatia membranosa
    • 45-50 anos
    • insidiosa
    • ocorre mais em homens
    • proteinúria (5-10g), hipertensão arterial, hematuria microscópica, função renal estável
    • trombofilia
    • associada a neoplasias do TGI
    • tto: pacientes com pior prognostico, déficit da função renal, síndrome nefrotica refrataria ou proteinúria alta (>4g) - pulsoterapia com metilprednisolona IV 1g/dia por 3 dias + 0,5mg/kg VO 27 dias + ciclofosfamida VO de 1,5 a 2 mg/kg por 30 dias
    • desmame
  • GN membrano-proliferativa
    • <30 anos
    • aumento da densidade dos poros grandes da membrana basal glomerular
    • formação de microtrombos
    • pode ter sintomas e sinais nefríticos também (hipertensão arterial)
    • dx por biópsia renal
    • diminuição maior de C3 e C4
    • tto: crianças - corticoide
      • dipiridamol e AAS, IECA

QUADRO CLÍNICO

• URINA ESPUMOSA - lipídeo e proteína juntos
• edema - ANASARCA
• oligúria
• recidivas
• predisposição a eventos tromboembolicos

ANORMALIDADES CONCOMITANTES

• edema
• infecção - desnutrição pela proteinúria maciça (perda de complemento e imunoglobulinas)
• dislipidemia - aterosclerose acelerada
• hipercoagulabilidade - perda urinária de fatores inibidores de coagulação (antitrombina III) e estase venosa - lesão cardiovascular
• DRC

DIAGNÓSTICO

• EAS:
  • proteinúria +++
  • cilindros hialinos - gordura
  • proteinúria 24h → 50mg/kg/dia ou 40mg/m2/h(>3,5g/dia)
  • Relaçãoprot/creat > 3,5
  • Albuminemia < 2,5g/dL
  • Hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia

TRATAMENTO

• dieta hipossódica e hipolipídica
• diuréticos - furosemida se tiver edema importante e se não tiver hipovolemia
• albumina EV - cuidado!
• corticoide - prednisona
  • 2mg/kg/dia 6 semanas
  • redução gradual
  • não respondeu → ciclosporina ou ciclofosfamida
• lesão mínima - corticoide prednisona (criança 2mg/kg/dia) - 4 a 6 semanas e sem melhora → biópsia renal

SÍNDROME NEFRÍTICA

EDEMA + HEMATÚRIA + HAS + OLIGÚRIA + DISFUNÇÃO RENAL

• Hipertensão arterial sistêmica
• Déficit da função renal
• HEMATÚRIA +++
• CILINDROS HEMÁTICOS - dismórficos
• pode ter edema - hipervolemia por retenção de sódio e água
• proteinúria subnefrótica
• nem toda SNefrítica consome complemento - tende a estar BAIXO - GNDA (sempre), GMP, GN mesangial
  • GNDA
    • GNDA -ASLO
    • hipertensão
    • NÃO RECIDIVA

FISIOPATOLOGIA

• ruptura das alças glomerulares
• depósito de imunocomplexos → processo inflamatório glomerular (glomerulite - altera membrana basal - deixa passar hemácias e poucas proteínas) → hematuria → redução do TFG → retenção de sódio e uremia → edema → HAS → congestão venosa
• preserva reabsorção de Na, com retenção de água e NA → hipervolemia e oligúria - edema
• vasoconstrição → ativa SRAA → retenção de volume → oligúria

ETIOLOGIA

• Secundárias:
  • GNDA- GNPE
  • Púrpura de Henoch-Schonlein
  • LES - nefrite lúpica
    • autoanticorpos
• Primárias:

GNPE

• crianças em idade escolar
• infecção de orofaringe ou cutânea prévia por estreptococo beta hemolitico do grupo A
• 1-3 / 2-6 semanas após a infecção - reação cruzada aos antígenos bacterianos → depósito de imunocomplexos com Ag estreptococcicos nos glomérulos → resposta inflamatória → lesão glomerular
• função tubular preservada
• inflamação reduz a TFG → hematuria e pode ter uremia
• retenção de Na e H20 → hipervolemia → oligúria
• urina escura, aumento da PA e edema (bipalpebral e duro)

Glomerulonefrite rapidamente progressiva - URGÊNCIA

• 50-60 anos
• pode ser insidiosa ou assintomática
• proteinúria não nefrótica
• ureia e creatinina muito aumentados
• resposta autoimune exacerbada
• ruptura das alças capilares dos tubulos renais
• lesão proliferativa - aumento da CELULARIDADE (células epiteliais e infiltração de monócitos, macrófagos e linfócitos) → substituídas por colágeno → fibrose → IRC
• piora → BIÓPSIA
• Em pessoas com GLOMERULOPATIAS PASSADAS
• risco de infecção oportunista
• tto:

PA na infância

INDICAÇÕES DE BIÓPSIA RENAL

• Síndrome nefrótica em adultos
• Síndrome nefrítica, com exceção das associadas a infecções
• Proteinúria assintomática, com ou sem alteração de função renal