Síndrome nefrítica ou Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA)

• Conjunto de sinais e sintomas que surgem quando um indivíduo tem os seus glomérulos renais envolvidos por um processo inflamatório agudo.
  • Idiopática, como doença primária dos rins, ou ser secundária a alguma doença sistêmica

Aspectos clínicos

• Hematúria (estigma da síndrome)
  • Macro e micro
  • Dismorfismo eritrocitário e cilindros hemáticos
  • Origem nos glomérulos comprometidos
    • Sofrem a ação físico-química de mudanças no pH e na osmolaridade nos diferentes segmentos do néfron, tornando-se dismórficas.
• Proteinúria subnefrótica (menor que 3,5 g em 24h)
  • Aparece em função da alteração da permeabilidade e rupturas mecânicas na parede dos glomérulos comprometidos.
• Oligúria
  • Prejuízo da superfície de filtração dos glomérulos
    • Invasão pelas células inflamatórias e ao edema do espaço mesangial.
  • Retenção hidrossalina e azotemia(retenção de ureia e creatinina)
• Edema
  • A retenção volêmica provoca hipertensão arterial e edema generalizado (anasarca).
  • Também acomete a região periorbitária.
• Hipertensão arterial.

Etiologias

• Grande parte dos casos por deposição glomerular de imunocomplexos, contendo imunoglobulinas (IgG, IgM ou IgA) e fatores do complemento (C3).
• Em menores casos, cursam sem imunocomplexos, sendo, portanto, casos de glomerulonefrite pauci-imune, geralmente relacionados à positividade do autoanticorpo ANCA (Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva)

Condições que se enquadram como glomerulonefrite aguda (GNDA)

Glomerulonefrite aguda pós-estreptocócica

• Crianças 2-15 anos

  • Faixa pré-escolar (2-6 anos): Piodermite
  • Faixa escolar e adolescência (6-15 anos): Infecção orofaríngea.

• Sequela renal tardia de uma infecção por cepas específicas do estreptococo beta-hemolítico do grupo A (Streptococcus pyogenes).

  • Piodermite estreptocócica ou faringoamigdalite

• Risco de GNDA após uma estreptococcia

  • Cepas orofaríngeas:5%
  • Cepas cutâneas: 25%

• O período de incubação (infecção-nefrite):

  • Orofaringe: 7-21 dias (média: 10 dias)
  • Via cutânea: 15-28 dias (média: 21 dias).

• Patogênese

  • Deposição de imunocomplexos nos glomérulos do paciente, o que ativa a cascata do complemento resultando em inflamação local.
    • O principal mecanismo na maioria dos casos de GNPE parece ser a formação de imunocomplexos in situ, em consequência à deposição glomerular de antígenos estreptocócicos circulantes...

• Manifestações clinicas

  • Maior parte assintomáticos
    • Laboratoriais subclínicas
  • Sintomáticos
    • Apresentam os sinais e sintomas de uma síndrome nefrítica!
      • Início abrupto de hematúria macroscópica
        • Tonalidade acastanhada
        • Não apresenta coágulos.
      • Oligúria
      • Edema
        • 2/3 dos casos
        • Ocorrência precoce
        • Inicialmente é periorbitário e matutino, mas pode se tornar grave e evoluir para anasarca.
      • Hipertensão arterial
        • Ocorre em 50-90%.
        • Volume-dependente.
        • Pode evoluir para encefalopatia hipertensiva
      • Mal-estar
      • Sintomas gastrointestinais vagos (como dor abdominal e náuseas)
      • Dor lombar bilateral por intumescimento da cápsula renal.
      • Hipercalemia
        • Hipoaldosteronismo hiporreninêmico
        • Hipervolemia→ redução da secreção de renina → hipoaldosteronismo → diminuição da capacidade de excretar potássio
      • Pode haver azotemia
      • A proteinúria subnefrótica é comum e alguns pacientes evolui para a faixa nefrótica,
        • Superposição entre as duas síndromes

• Diagnostico

  • Qualquer paciente que desenvolva síndrome nefrítica deve ser considerado suspeito para GNPE, especialmente crianças
  • Tentar encontrar a presença de manifestações extrarrenais que possam indicar uma etiologia específica (como rash malar e artrite, para o lúpus eritematoso).

    • Caso a síndrome nefrítica seja a única condição do paciente, o médico deve seguir meticulosamente o algoritmo diagnóstico da GNPE:

      

• Dosagem quantitativa de anticorpos antiexoenzimas estreptocócicas

  • Método mais sensível para evidências claras de infecção estreptocócica.
    • Pós-faringoamigdalite: ASLO ou ASO
      • Elevam de 2-5 semanas após a infecção
    • Pós-piordermite: Anti-DNAse B
    • Forte suspeita diagnóstica e um anticorpo ausente: solicitar a pesquisa dos outros anticorpos contra enzimas estreptocócicas

• Queda do complemento (C3 e CH50)

  • Achado obrigatório para o diagnóstico
  • Alteração inespecífica
    • Pode ocorrer também em outras causas de glomerulonefrite difusa aguda
  • Acompanhamento evolutivo
    • GNPE: normalização do complemento em, no máximo, oito semanas
      • na maioria dos casos normaliza antes de duas semanas
  • Demais formas de GNDA
    • Glomerulopatias crônica
    • Complemento permanece reduzido por mais de oito semanas...

• Será indicada a biópsia renal caso estejam presentes aspectos ATÍPICOS que sugiram outra glomerulopatia que não a GNPE!